это быстро и бесплатно
Оформите заказ сейчас и получите скидку 100 руб.!
ID (номер) заказа
2123238
Ознакомительный фрагмент работы:
«Обмен углеводов»
18. Гликогеноз Андерсена.
Клиническая картина заболевания впервые описана Andersen в 1956 году. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При гликогенозе IV типа наблюдается дефект фермента амило-1,4 → 1,6-трансглюкозидазы, участвующего в образовании точек ветвления в молекуле гликогена:
При гликогенозе IV типа в пораженных органах синтезируется аномальный гликоген, подобный амилопектину (компоненту крахмала растительных клеток). Молекула аномального гликогена имеет уменьшенное число точек ветвления и более длинные наружные и внутренние цепи по сравнению с нормой.
Болезнь встречается редко, носит генерализованный характер (чаще поражаются сердечная и скелетная мускулатура, печень). Клинически заболевание проявляется гепатоспленомегалией, асцитом, умственное развитие не страдает. Прогрессирующий портальный фиброз печени приводит к циррозу. Цирроз, возможно, развивается в результате накопления амилоподобного гликогена.
Смерть в детском возрасте от печеночной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается увеличение размеров почек, печени, селезенки. Гепатоциты увеличены в размерах и содержат амилопектиноподобный полисахарид.
33.Общая характеристика второй неокислительной фазы. Связь пентозофосфатного пути с гликолизом. Биологическая роль пентозофосфатного пути.
Второй этап – этап структурных перестроек, благодаря которым пентозы способны возвращаться в фонд гексоз. В этих реакциях молекулы рибулозо-5-фосфата изомеризуются до рибозо-5-фосфата и ксилулозо-5-фосфата. Далее под влиянием ферментов транскетолазы и трансальдолазы происходят структурные перестройки с образованием других моносахаридов.
При реализации всех реакций второго этапа пентозы превращаются во фруктозо-6-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат, т.е. возвращаются в реакции гликолиза. Поэтому иногда пентозофосфатный путь называют шунтом, т.е. рассматривают как обходной путь окисления глюкозы.
Глицеральдегид-3-фосфат в зависимости от условий и вида клеток может либо «проваливаться» во 2-й этап гликолиза, либо через диоксиацетонфосфат восстанавливаться до глицерол-3-фосфата и далее направляться в синтез фосфатидной кислоты и далее триацилглицеролов, либо при необходимости из него могут образоваться и гексозы. Благодаря связи с гликолизом лишние пентозы катаболизируют по гликолитическому пути, давая клеткам энергию. Благодаря реакциям взаимопревращения углеводов возможно усвоение таких моносахаров как фруктозы и галактозы. Биологическая роль пентозофосфатного пути у взрослого человека состоит в выполнении двух важных функций:
он является поставщиком пентоз, которые необходимы для синтеза нуклеиновых кислот, коферментов, макроэргов для пластических целей.
служит источником НАДФН2, который, в свою очередь, используется для:
Восстановительных синтезов стероидных гормонов, жирных кислот
Активно участвует в обезвреживании токсичных веществ в печени
В эритроцитах НАДФН2 восстанавливает трипептид глютатион, обеспечивая...
Сделайте индивидуальный заказ на нашем сервисе. Там эксперты помогают с учебой без посредников
Разместите задание – сайт бесплатно отправит его исполнителя, и они предложат цены.
Цены ниже, чем в агентствах и у конкурентов
Вы работаете с экспертами напрямую. Поэтому стоимость работ приятно вас удивит
Бесплатные доработки и консультации
Исполнитель внесет нужные правки в работу по вашему требованию без доплат. Корректировки в максимально короткие сроки
Гарантируем возврат
Если работа вас не устроит – мы вернем 100% суммы заказа
Техподдержка 7 дней в неделю
Наши менеджеры всегда на связи и оперативно решат любую проблему
Строгий отбор экспертов
К работе допускаются только проверенные специалисты с высшим образованием. Проверяем диплом на оценки «хорошо» и «отлично»
Работы выполняют эксперты в своём деле. Они ценят свою репутацию, поэтому результат выполненной работы гарантирован
Ежедневно эксперты готовы работать над 1000 заданиями. Контролируйте процесс написания работы в режиме онлайн
Выполнить 2 контрольные работы по Информационные технологии и сети в нефтегазовой отрасли. М-07765
Контрольная, Информационные технологии
Срок сдачи к 12 дек.
Архитектура и организация конфигурации памяти вычислительной системы
Лабораторная, Архитектура средств вычислительной техники
Срок сдачи к 12 дек.
Организации профилактики травматизма в спортивных секциях в общеобразовательной школе
Курсовая, профилактики травматизма, медицина
Срок сдачи к 5 дек.
краткая характеристика сбербанка анализ тарифов РКО
Отчет по практике, дистанционное банковское обслуживание
Срок сдачи к 5 дек.
Исследование методов получения случайных чисел с заданным законом распределения
Лабораторная, Моделирование, математика
Срок сдачи к 10 дек.
Проектирование заготовок, получаемых литьем в песчано-глинистые формы
Лабораторная, основы технологии машиностроения
Срок сдачи к 14 дек.
Вам необходимо выбрать модель медиастратегии
Другое, Медиапланирование, реклама, маркетинг
Срок сдачи к 7 дек.
Ответить на задания
Решение задач, Цифровизация процессов управления, информатика, программирование
Срок сдачи к 20 дек.
Написать реферат по Информационные технологии и сети в нефтегазовой отрасли. М-07764
Реферат, Информационные технологии
Срок сдачи к 11 дек.
Написать реферат по Информационные технологии и сети в нефтегазовой отрасли. М-07764
Реферат, Геология
Срок сдачи к 11 дек.
Разработка веб-информационной системы для автоматизации складских операций компании Hoff
Диплом, Логистические системы, логистика, информатика, программирование, теория автоматического управления
Срок сдачи к 1 мар.
Нужно решить задание по информатике и математическому анализу (скрин...
Решение задач, Информатика
Срок сдачи к 5 дек.
Заполните форму и узнайте цену на индивидуальную работу!