это быстро и бесплатно
Оформите заказ сейчас и получите скидку 100 руб.!
ID (номер) заказа
2123238
Ознакомительный фрагмент работы:
«Обмен углеводов»
18. Гликогеноз Андерсена.
Клиническая картина заболевания впервые описана Andersen в 1956 году. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При гликогенозе IV типа наблюдается дефект фермента амило-1,4 → 1,6-трансглюкозидазы, участвующего в образовании точек ветвления в молекуле гликогена:
При гликогенозе IV типа в пораженных органах синтезируется аномальный гликоген, подобный амилопектину (компоненту крахмала растительных клеток). Молекула аномального гликогена имеет уменьшенное число точек ветвления и более длинные наружные и внутренние цепи по сравнению с нормой.
Болезнь встречается редко, носит генерализованный характер (чаще поражаются сердечная и скелетная мускулатура, печень). Клинически заболевание проявляется гепатоспленомегалией, асцитом, умственное развитие не страдает. Прогрессирующий портальный фиброз печени приводит к циррозу. Цирроз, возможно, развивается в результате накопления амилоподобного гликогена.
Смерть в детском возрасте от печеночной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается увеличение размеров почек, печени, селезенки. Гепатоциты увеличены в размерах и содержат амилопектиноподобный полисахарид.
33.Общая характеристика второй неокислительной фазы. Связь пентозофосфатного пути с гликолизом. Биологическая роль пентозофосфатного пути.
Второй этап – этап структурных перестроек, благодаря которым пентозы способны возвращаться в фонд гексоз. В этих реакциях молекулы рибулозо-5-фосфата изомеризуются до рибозо-5-фосфата и ксилулозо-5-фосфата. Далее под влиянием ферментов транскетолазы и трансальдолазы происходят структурные перестройки с образованием других моносахаридов.
При реализации всех реакций второго этапа пентозы превращаются во фруктозо-6-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат, т.е. возвращаются в реакции гликолиза. Поэтому иногда пентозофосфатный путь называют шунтом, т.е. рассматривают как обходной путь окисления глюкозы.
Глицеральдегид-3-фосфат в зависимости от условий и вида клеток может либо «проваливаться» во 2-й этап гликолиза, либо через диоксиацетонфосфат восстанавливаться до глицерол-3-фосфата и далее направляться в синтез фосфатидной кислоты и далее триацилглицеролов, либо при необходимости из него могут образоваться и гексозы. Благодаря связи с гликолизом лишние пентозы катаболизируют по гликолитическому пути, давая клеткам энергию. Благодаря реакциям взаимопревращения углеводов возможно усвоение таких моносахаров как фруктозы и галактозы. Биологическая роль пентозофосфатного пути у взрослого человека состоит в выполнении двух важных функций:
он является поставщиком пентоз, которые необходимы для синтеза нуклеиновых кислот, коферментов, макроэргов для пластических целей.
служит источником НАДФН2, который, в свою очередь, используется для:
Восстановительных синтезов стероидных гормонов, жирных кислот
Активно участвует в обезвреживании токсичных веществ в печени
В эритроцитах НАДФН2 восстанавливает трипептид глютатион, обеспечивая...
Сделайте индивидуальный заказ на нашем сервисе. Там эксперты помогают с учебой без посредников
Разместите задание – сайт бесплатно отправит его исполнителя, и они предложат цены.
Цены ниже, чем в агентствах и у конкурентов
Вы работаете с экспертами напрямую. Поэтому стоимость работ приятно вас удивит
Бесплатные доработки и консультации
Исполнитель внесет нужные правки в работу по вашему требованию без доплат. Корректировки в максимально короткие сроки
Гарантируем возврат
Если работа вас не устроит – мы вернем 100% суммы заказа
Техподдержка 7 дней в неделю
Наши менеджеры всегда на связи и оперативно решат любую проблему
Строгий отбор экспертов
К работе допускаются только проверенные специалисты с высшим образованием. Проверяем диплом на оценки «хорошо» и «отлично»
Работы выполняют эксперты в своём деле. Они ценят свою репутацию, поэтому результат выполненной работы гарантирован
Ежедневно эксперты готовы работать над 1000 заданиями. Контролируйте процесс написания работы в режиме онлайн
«Водоросли и цианобактерии некоторых эвтрофных болот Башкирского Зауралья»
Диплом, Биология
Срок сдачи к 18 мая
Решить задание , по схеме 06, в таблице (б–6; а–4)
Лабораторная, Сопротивление материалов
Срок сдачи к 18 мая
Доработка теоретической части, оформление списка источников
Магистерская диссертация, Управление персоналом
Срок сдачи к 21 мая
Расчет статически определимой шарнирно закрепленной балки на прочность
Решение задач, Сопротивление материалов
Срок сдачи к 18 мая
Проектирование и защита коррекционно-развивающего занятия для детей и подростков по актуальным проблемам возрастного периода
Самостоятельная работа, психология образования
Срок сдачи к 17 мая
Доработать Расчетно-аналитическую работу (исправить замечания)
Другое, Предпринимательские финансы
Срок сдачи к 19 мая
Пересчет под свой двигатель и исправление графиков
Курсовая, Силовая электроника
Срок сдачи к 22 мая
Расчет статически определимой консольной балки на прочность и жесткость
Решение задач, Сопротивление материалов
Срок сдачи к 18 мая
Тесты по дистанционному обучению. Я только пришла на новую работу мне...
Тест дистанционно, ДПО26_Геосервисы как средство цифровой трансформации экономики
Срок сдачи к 22 мая
Право собственности и иные права на землю в...
Курсовая, Земельно-имущественные отношения
Срок сдачи к 19 мая
Заполните форму и узнайте цену на индивидуальную работу!