Ответить на вопросы и решить задачи

Вариант 1

1) орнитиновый цикл и его роль в азотсодержащих в-в;

2)термины: серповидно-клеточная анемия,гипербилирубинемия ,порфирин,гемоглобинопатия
3)ситуационная задача:надо расписать схему образования билирубина , где проходит билирубин в каких клетках,и почему у пациента желтушный окрас тела и слизистой
4) обмен железа и назвать 5 заболеваний и расписать про эти болезни
5)синтез гема

Вариант 2

1. Приведите схему работы протеасомы. Для чего необходим этот механизм утилизации белков?

2. Дайте определение понятиям: талассемия, прямой билирубин, конъюгация, гемоглобинурия.

3. В приемное отделение больницы поступила больная с жалобами на острую боль в правом подреберье. Уженщины желтушная окраска кожи, солизистых оболочек и склре глаз. В крови повышена концентрация прямого и непрямого билирубине, кал ахолический (серый и жирный), моча коричневая, уробилин в моче не определяется. Установите возможную причину описанных симптомов и определите тип жултухи у пациентки. Для этого:

а) напишите схему катаболизма гема и отметьте этапы, которые нарушены у пациентки;

б) назовите конечные продукты этого процесса и укажите, как они выводятся из организма;

в) объясните причины повышения уровня билирубина в крови больной и отсутствия желчных пигментов в кале и моче.

Вариант 3

1. Запишите схемы реакций декарбоксилирования, дезаминирования и трансаминирования аминокислот. Какое биологическое значение имеют эти процессы?

2. Дайте определения понятиям: частиный протеолиз, билирубинурия, порфирия, гемолиз.

3. Синдром Криглера-Найяра обусловлен точечной мутацией в гене фермента глюкоронилтрансферазы. Дети с такой патологией погибают в первые годы жизни. В крови этих больных значительно повышен уровень непрямого билирубина (до 340 ммоль/л), снижено содержание уробилина в моче и кале. Ускорения гемолиза эритроцитов при этом не отмечается. Определите, каким типом желтухи страдают дети с синдромом Криглера-Найяра. Для ответа на вопрос:

а) напишите схему катаболизма гема и отметьте реакцию, которая нарушена при этой энзимопатии;

б) укажите роль этой реакции в инактивации различных токсичных веществ;

в) объясните механизм токсичего действия билирубина.

Вариант 6

1. Используя схему обмена фенилаланина и тирогина приведите примеры и объясните приичны развития патологий (не менее 2-х).

2. Дайте определения понятиям: гипераммониемия, гипербилирубинемия, порфирия, непрямой билирубин.

3. Родители обратили внимание на физическое и психическое отставание в развитии годовалого ребенка, а также на появление ожогов на открытых частях тела после прогулки в солнечную погоду. В результате анализа ДНК методом ПЦР у ребенка был обнаружен генетический дефект фермента феррохелатазы и поставлен диагноз "эритропоэтическая протопорфирия". Объясните причины возникновения у ребенка симптомов этого заболевания. Для этого:

а) напишите схему метаболического пути, последнюю реакцию которого катализирует феррохелатаза;

б) назовите промежуточные метаболиты этого процесса, присутствующие в крови и моче больных протопорфирией;

в) перечислите белки, простетическая группа которых синтезируется в этом метаболическом пути, и опишите их роль в метаболизме.

Вариант 7

1. Используя схему, объясните метаболизм метионина. Какие витамины участвуют в обмене этой аминокислоты?

2. Дайте определения понятиям: порфирия, желтуха, гемолиз, протеолиз.

3. В инфекционное отделение поступил больной с признаками желтухи. В крови пациента содержание глюкозы - 4,5 ммоль/л, кетоновых тел - 0,2 ммоль/л, мочевины - 2,4 ммоль/л, общего билирубина - 40 ммоль/л (в норме - 3,4 - 22 мкмоль/л), конъюгированного билирубина - 12 мкмоль/л (в норме - 5-5,1 мкмоль/л). Активность АСТ составляет 60 МЕ/л (в норме - 11-47 МЕ/л), АЛТ - 127 МЕ/л (в норме - 7-53 МЕ/л). В моче снижено содержание уробилина, обнаружен конъюгированный билирубин. В кале снижено содержание стеркобилина. Определите тип желтухи, которым страдает пациент. Для этого:

а) опишите признаки желтухи и 

перечислите типы желтух, их причины и проявления;

б) оцените результаты анализов (норма, выше или ниже нормы);

в) напишите схему катаболизма гема до образования конечных продуктов, на схеме укажите этапы, которые нарушены у пациента.