Набута хронічна прогресуюча гідроцефапія

Вінницький медичний університет

ім. Пирогова М.І.

Кафедра нейрохірургії

Керівник: ас.

IСТОРIЯ ХВОРОБИ

“Набута хронічна прогресуюча гідроцефалія”

Поліон Альберт Андрійовича, 1 рік 1 міс

Клінічний діагноз:Набута хронічна прогресуюча гідроцефалія., неспроможність лікворошунтуючої системи після попередньої вентрикулоперитонеостомії.

Операція: 16.10.00 Вентрикулоперитонеостомія зліва та видалення лікворошунтуючої системи, яка використовувалась раніше.

Куратор:

Дата курації: 16.10.00-30.10.00

Вінниця – 2001

Паспортна частина

ПІБ: Бабай Альберт Вадімович

Вік: 1 рік 1 міс

Стать: чоловіча

Адреса: м. Вінниця, вул. Литвиненко 32/164

Батьки: батько – Бабай В.Ю., приватний підприємець

мати – Бабай А.В., домогосподарка

Дата вступу до лікарні: 28.09.2000-14¹⁵

Ким направлений: поліклініка

Діагноз направляючої установи: гідроцефалія

Клінічний діагноз:Набута хронічна прогресуюча гідроцефалія., неспроможність лікворошунтуючої системи після попередньої вентрикулоперитонеостомії.

Операція: 16.10.00 Вентрикулоперитонеостомія зліва та видалення лікворошунтуючої системи, яка використовувалась раніше.

Скарги

Батьки дитини скаржаться на швидке збільшення розмірів голови у дитини, відставання у фізичному розвитку – дитина стоїть лише з підтримкою, самостійно не ходить. Також відмічається підвищена збудливість та дратливість.

Anamnesismorbi

Дитина у віці 1 міс перехворіла на менінгоенцефаліт, що призвів до розвитку пост запальної гідроцефалії. Консервативна терапія виявилась неефективне.

У грудні 1999 року дитині проведена правобічна вентрікулоперитонеостомія. Яка мала позитивні результати: покращення загального стану дитини , на протязі 3 місяців не відбувалось збільшення розмірів голови. Але в подальшому окружність голови знову почала збільшуватися спочатку повільно, але потім стрімко випереджаючи вікові норми. Погіршився загальний стан дитини – дитина відстає у фізичному та нервово-психічному розвитку, стала більш неспокійною та дратливою – ці скарги вимусили батьків звернутися до невропатолога, який направив дитину до інституту нейрохірургії для планового стаціонарного лікування.

Anamnesisvitae

Дитина від першої вагітності, перших полог. Вагітність і пологи протікали без патології. Маса тіла при народженні = 3.250 г, довжина тіла = 49 см. До груді прикладена в пологовому залі. Виписана з пологового будинку на 5 добу. До 6 місяців дитина знаходилась на природньому вигодовуванні. Введення прикормів та корективних добавок своєчасне. В 1 міс перехворіла на менінгіт, у 3 місяці – операцію – вентрикулоперитонеостомія. Відстає у нервово-психічному і фізичному розвитку від визначених вікових норм . Спадковий і алергічний анамнез не обтяжений. Соціально-побутові умови задовільні. Епідеміологічний анамнез не обтяжений.

Statuspraesensobjectivus

Загальний стан дитини середньої важкості, важкість стану обумовлена гідроцефальним синдромом. Дитина лежить або сидить у ліжку, самостійно не стоїть (стоїть лише з підтримкою) і не ходить. Свідомість ясна. Дитина неадекватно реагує на огляд – проявляється дуже значна дратливість, довго не заспокоюється на руках у матері. Температура тіла – 36,5 С, ЧСС=120 уд/хв. , ЧД=28 /хв., АТ=95/45 мм рт ст. Маса тіла = 9.100 г, довжина тіла =70 см, Окружність голови = 59 см.

Шкірні покриви рожевого кольору, чисті. Видимі слизові оболонки рожеві чисті без нальоту. Візуально голова має непропорційно великі розміри по відношенню до тулуба, мозковий череп значно переважає над лицевим черепом, лобова кістка ніби “нависає” над відносно невеликим скелетом обличчя, шкіра на голові стоншена, гіпотрофічна, венозна сітка розширена. Черепні шви розширені – сагітальний шов до 0,5 см. Переднє тім’ячко розміром 6 х 6,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує. Заднє тім’ячко розміром 1 х 1,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує.

Підшкірно-жирова клітковина помірно розвинена / ширина шкірної складки у ділянці підребер’я – 0,4см. , рівномірно розподілена, ущільнень та набряків не виявлено.

Лімфатичні вузли не збільшені.

Дихальна система. Дихання через ніс вільне. Грудна клітина нормостенічної форми /надключичні ямки виражені помірно, лопатки щільно прилягають до грудної клітки, епігастральний кут наближується до прямого/. Обидві половинки грудної клітки симетричні. Ритм дихання правильний,тип черевний, дихання помірної глибини. На симетричних ділянках грудної клітки / в над- і підключичних, над-, між- і підлопаткових ділянках / голосове тремтіння однакове з обох сторін. При порівняльній перкусії на вказаних вище симетричних ділянках визначається ясний легеневий тон. Аускультативно над легенями вислуховується везикулярне дихання без переконливої різниці над правим і лівим легеневими полями.

Серцево-судинна система. Пальпаторно верхівковий поштовх визначається у 5 міжреберї на 0,5см назовні від лівої середньоключичної лінії. Верхівковий поштовх позитивний, помірної сили і висоти. При перкусії серця межі відносної тупості визначаються: верхня межа – верхній край 3 ребра, права межа –по правій пригрудинної лінії, ліва межа – в 5 міжребер’ї на 1.5см внутрь від лівої середньо-ключичної лінії Межі абсолютної тупості серця: верхня межа – 3 міжребер’є, права межа – по лівому краю грудини, ліва межа співпадає з межою відносної серцевої тупості. При вислуховуванні серця на верхівці: ритм серця правильний, вислуховуються два тони: перший тон по звучності превалює над першим, шумів, розщеплень, роздвоєнь не виявлено.Пульс однаковий на обох руках, ритмічний, 120 ударів за 1хв., задовільного напруження та наповнення.

Система травлення. При огляді порожнини рота: язик звичайної величини та форми, рожевого кольору, вологий. Зуби вражені карієсом, ясна без особливостей. М’яке і тверде піднебіння рожевого кольору, без видимого нальоту, виразок, плями Бельського - Філатова. Запах із рота звичайний. Мигдалики округлі, звичайної величини. Живіт звичайної величини та форми. Обидві половини живота симетричні, активно беруть участь у акті дихання, локальних випячувань, втягнень не виявлено. Розширення підшкірних вен та капілярів не відмічається. Пупок помірно втягнутий. При глибокій ковзній методичній пальпації по методу Образцова – Стражеско виявлено: сигмовидна кишка промацується у вигляді гладкого, еластичного, безболісного циліндра, що не бурчить, сліпа кишка пальпується у вигляді гладкого, помірно пружного і злегка бурчащого циліндра діаметром 2 см; кінцевий відросток клубової кишки пальпується у вигляді безболісного циліндра товщиною біля 1см; висхідний і низхідний відділи товстої кишки пальпуються у вигляді гладких, безболісних, помірно рухливих циліндрів шириною 2,5 см; нижня межа шлунка визначена методами пальпації, перкусії та пальпаторної аускультації / шум плескоту визвати не вдалося /, розташована на 2см вище пупка. Попереково – клубова кишка пальпується у вигляді безболісного циліндра шириною 2 см. При пальпації нижній край печінки гострий, гладкий, безболісний, на рівні нижнього краю правої реберної дуги.

Сечостатева система без патологічних змін.

Спеціальне неврологічне обстеження

Загальномозкові симптоми. Головний біль – наявність об’єктивно встановити неможливо, але суб’єктивно по ознаках періодичного збудження дитини можна стверджувати що головний біль є , нудота, блювота відсутні. Свідомість ясна. Дитина неадекватно реагує на огляд – проявляється дуже значна дратливість, довго не заспокоюється на руках у матері. Спостерігаються застійні явища дисків зорових нервів.

Менінгеальні симптоми: ригідність м’язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзинського, Ласега – негативні.

Черепні нерви.

І пара. Сприйнятливість запахів зблизька та на відстанні збережені з обох боків. Диференціювання запахів об’єктивно оцінити неможливо.

ІІ пара. Оптичні середовища прозорі. Очне дно ДЗН рожевого кольору, круглястої форми, межи чітки. Артерії та вени розширені звивисті. Спостерігаються застійні явища дисків зорових нервів.

ІІІ, IV, VI пари. Зіниці круглястої форми, помірно звужені, s = d. Реакція зіниць на світло, акомодація, конвергенція збережені.Очні щілини звичайної ширини. Рухи очних яблук у повному об’ємі, спостерігається горизонтальний ністагм. Визначається симптом “сонця що сідає”, симптом Грефе - позитивний .

V пара. Чутливість на обличчі збережена. В точках виходу гілок трійчастого нерва болючості не відмічено. Кон’юктивальний і кореальний рефлекси збережені. Нижня щелепа рухлива, напруження жувальних м’язів добре.

VII пара. Шкірні складки чола, ширина очних щілин, носо-губні складки – симетричні. Мімічні м’язи рухливі. Сльозо-, слиновиділення не змінені.

VIIІ пара. Розрізняє шепітну мову з відстанні 5м. Дитина самостійно не стоїть і не ходить, тобто наявні порушення рівноваги.

IX, X пари. Стан ковтання та фонації не порушен. М’яке піднебіння рухливе. Глотковий рефлекс не змінений. Відчуття смаку на задній третині язика збережене.

XI пара. Повороти голови в сторону та закидування ії до ззаду, підняття і відведення плечового поясу, піднімання вище горизонтального рівня – можливе.

XII пара. Атрофій та фібрилярних посмикувань язика не виявлено. Дизартрія відсутня.

Рухова і чутлива сфера: Рухи тулуба і кінцівок у повному обсязі, м’язовий тонус задовільний, сила м’язів – 5 балів. Спостерігається порушення координації рухів. Тактильна, температурна, больова чутливість на симетричних ділянках шкіри однаково виражена. Поверхневі рефлекси ( верхній, середній, нижній черевні, кремастерний, підошвений, рогівковий, кон’юктивальний) та глибокі рефлекси ( біцепс-рефлекс, тріцепс-рефлекс, колінний, ахілів, карпо-радіальний ) живі, виражені, симетричні. У вегетативному статусі відмічається фізіологічне переважання симпатичного впливу нервової системи ( помірна вологість шкірних покривів, білий дермографізм, помірно звужені зіниці, пульс з тенденцією до тахікардії, дещо знижена температура кистей )

Дані лабораторних досліджень

Попередній діагноз

Входячи зі скарг: батьки дитини скаржаться на швидке збільшення розмірів голови у дитини, відставання у фізичному розвитку – дитина стоїть лише з підтримкою, самостійно не ходить. Також відмічається підвищена збудливість та дратливість.

Виходячи з анамнезу даного захворювання: Дитина у віці 1 міс перехворіла на менінгоенцефаліт, що призвів до розвитку пост запальної гідроцефалії. Консервативна терапія виявилась неефективне. У грудні 1999 року дитині проведена правобічна вентрікулоперитонеостомія. Але в подальшому окружність голови знову почала збільшуватися спочатку повільно, але потім стрімко випереджаючи вікові норми. Погіршився загальний стан дитини – дитина відстає у фізичному та нервово-психічному розвитку, стала більш неспокійною та дратливою.

Виходячи з даних об’єктивного дослідження : Загальний стан дитини середньої важкості, важкість стану обумовлена гідроцефальним синдромом. Дитина лежить або сидить у ліжку, самостійно не стоїть (стоїть лише з підтримкою) і не ходить. Свідомість ясна. Дитина неадекватно реагує на огляд – проявляється дуже значна дратливість, довго не заспокоюється на руках у матері. Окружність голови = 59 см.

Шкірні покриви рожевого кольору, чисті. Видимі слизові оболонки рожеві чисті без нальоту. Візуально голова має непропорційно великі розміри по відношенню до тулуба, мозковий череп значно переважає над лицевим черепом, лобова кістка ніби “нависає” над відносно невеликим скелетом обличчя, шкіра на голові стоншена, гіпотрофічна, венозна сітка розширена. Черепні шви розширені – сагітальний шов до 0,5 см. Переднє тім’ячко розміром 6 х 6,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує. Заднє тім’ячко розміром 1 х 1,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує.

Виходячи з даних спеціального неврологічного дослідження: наявності загальномозкової симптоматики, порушення функції черепних нервів ІІІ, IV, VI пари: спостерігається горизонтальний ністагм. Визначається симптом “сонця що сідає”, симптом Грефе - позитивний .

Можна поставити попередній діагноз – набута хронічна прогресуюча гідроцефалія., неспроможність лікворошунтуючої системи після попередньої вентрикулоперитонеостомії. Для підтвердження якого потрібно провести диференційну діагностику з:

Дані додаткових інструментальних методів обстеження

Нейроенцефалографія: 7.10.00

Розширені ІІІ, ІV, та бокові шлуночки. VІ шлуночок округлої форми діаметром 23 мм, ширина ІІІ шлуночка – 23 мм, Глибина бокових шлуночків =99 мм (S=D). Ширина в ділянці тіл =84 мм S=D.

Комп’ютерна томографія 4.10.00

VІ шлуночок гідроцефальний, ІІІ, боковий шлуночки різко розширені. В правому бічному шлуночку визначається тінь лікворошунтуючої системи.

Рентгенографія: 6.10.00

На рентгенограмі черепа у прямій та боковій проекціях в потилично-тім’яній ділянці справа визначається просвітлення з чіткими контурами (1,2 х 3 см) – фрезьовий отвір. Тінь лікворошунтуючої системи визначається на фоні потиличної та тім’яної кістки.

Диференційна діагностика

Доцільно провести диференційну діагностику гідроцефалії з рахітом: в даному випадку діагноз рахіт можна виключити, так як немає характерних для рахіту змін з боку кісткової системи – рахітичні чьоткі та рахітичні браслети, гарісонова борозна, зі слів матері дитина з народження отримувала повний курс профілактики рахіту.

Щодо проведення диференційної діагностики з пухлинами головного мозку: то спільними з гідроцефалією симптомами є загально мозкові симптоми, але проведені додаткові інструментальні та лабораторні методи дослідження не дають підстави встановит діагноз пухлини головного мозку.

Але головним моментом в диференційній діагностиці є безперечно той факт, що в анамнезі у дитини мала місце постзапальна гідроцефалія і встановлена лікворошунтуюча система. Дані об’єктивного дослідження, анамнезу захворювання ( поступове погіршення загального стану дитини ) дає чіткі підстави без сумніву встановити діагноз гідроцефалія.

Клінічний діагноз

Виходячи зі скарг хворого, анамнезу захворювання, даних об’єктивного обстеження та даних додаткових інструментальних методів дослідження, а також проведеної диференціальної діагностики можна встановити клінічний діагноз:

Набута хронічна прогресуюча гідроцефалія., неспроможність лікворошунтуючої системи після попередньої вентрикулоперитонеостомії.

Лікування

Дитині показане оперативне лікування.

Обґрунтування оперативного втручання:

Входячи зі скарг: батьки дитини скаржаться на швидке збільшення розмірів голови у дитини, відставання у фізичному розвитку – дитина стоїть лише з підтримкою, самостійно не ходить. Також відмічається підвищена збудливість та дратливість. Виходячи з анамнезу даного захворювання: дитина у віці 1 міс перехворіла на менінгоенцефаліт, що призвів до розвитку пост запальної гідроцефалії. Консервативна терапія виявилась неефективною. У грудні 1999 року дитині проведена правобічна вентрікулоперитонеостомія. Але в подальшому окружність голови знову почала збільшуватися спочатку повільно, але потім стрімко випереджаючи вікові норми. Погіршився загальний стан дитини – дитина відстає у фізичному та нервово-психічному розвитку, стала більш неспокійною та дратливою. Виходячи з даних об’єктивного дослідження : Загальний стан дитини середньої важкості, важкість стану обумовлена гідроцефальним синдромом. Дитина лежить або сидить у ліжку, самостійно не стоїть (стоїть лише з підтримкою) і не ходить. Свідомість ясна. Дитина неадекватно реагує на огляд – проявляється дуже значна дратливість, довго не заспокоюється на руках у матері. Окружність голови = 59 см. Візуально голова має непропорційно великі розміри по відношенню до тулуба, мозковий череп значно переважає над лицевим черепом, лобова кістка ніби “нависає” над відносно невеликим скелетом обличчя, шкіра на голові стоншена, гіпотрофічна, венозна сітка розширена. Черепні шви розширені – сагітальний шов до 0,5 см. Переднє тім’ячко розміром 6 х 6,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує. Заднє тім’ячко розміром 1 х 1,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує. Виходячи з даних спеціального неврологічного дослідження: наявності загальномозкової симптоматики, порушення функції черепних нервів ІІІ, IV, VI пари: спостерігається горизонтальний ністагм. Визначається симптом “сонця що сідає”, симптом Грефе - позитивний . Виходячи з даних додаткових інструментальних методів дослідження, які виявили функціональну недостатність лікворошунтуючої системи від попередньої вентрикулоперитонеостомії.

Отже враховуючи вище перераховане дитині показане оперативне втручання – Вентрикулоперитонеостомія зліва та видалення лікворошунтуючої системи, яка використовувалась раніше.

Протокол операції

Вентрикулоперитонеостомія зліва та видалення лікворошунтуючої системи, яка використовувалась раніше. Дата операції – 15.10.00

Операція проводиться під комбінованою – інкубаційною та внутрішньовенною анестезією.

Дугоподібний розріз м’яких тканин зліва в потилично – тім’яній ділянці. Накладання фрезьових отворів. Лікворошунтуюча система проведена підшкірно по боковій поверхні шиї, передній і боковій поверхні грудної та черевної порожнини. Вентрикулярним кінцем лікворошунтуючої системи шунтований задній ріг лівого бічного шлуночка, по системі поступає чистий прозорий ліквор. Дистальний кінець лікворошунтуючої системи проведений у черевну порожнину. Видалена лікворошунтуюча система зліва, яка використовувалась раніше.

Післяопераційне лікування та прогноз

З метою постійного динамічного контролю за станом дитини показане лікування у відділенні інтенсивної терапії та реанімації.

Постільний режим, годування починати з пиття по назогастральному зонду починаючи з 2-ї доби після операції.

Катетеризація периферичної вени. Інфузійна терапія – 80-100% фіз. потреби – розчинами 5% розчин глюкози, 0,9% розчин натрію хлориду. Корекція електролітів 25% розчином магнію сульфату, 10% розчином кальцію хлориду, 5% розчином калію хлориду. Симптоматична терапія – антигістамінні препарати (Супрастин 0,2 мл в/в кожні 6 год), вітамінотерапія (віт С 5% в/в), знеболювання – в першу добу після операції – Морфіну гідрохлорид 1% 0,2 мл в/м через 4 години, у 2-гу добу - Морфіну гідрохлорид 1% 0,2 мл в/м через 6 години, з 3 по 6 добу – Кеторол 3% 0,3 мл в/м кожні 6 годин.

Антибіотико терапія: Тієнам 125 мг в/в через 8 год., Метрогіл – 15 мл в/в через 8 год.

Обробка асептичними розчинами та перев’язування операційної рани щоденно.

Прогноз для життя та здоров’я відносно сприятливий, але функціональний строк роботи лікворошунтуючої системи коливається від 1 до 5-8 років в залежності від виробника, тому повне виліковування не настане, але прогнозується регресування патологічних симптомів, пов’язаних з гідроцефальним синдромом.

Щоденники

16.10.00

Перша доба після операції. Стан дитини тяжкий. Важкість стану обумовлена важкістю операції. Температура тіла = 38,0 С, ЧСС=124, ЧД=24. Шкірні покриви блідо-рожеві чисті. Тони серця гучні, патологічних шумів не вислуховується, В легенях дихання жорстке рівномірне над обома легеневими полями. Діурез в нормі. Стан операційної рани задовільний. Продовжується призначене лікування.

17.10.00

Стан дитини середньої важкості. Важкість стану обумовлена важкістю операції. Температура тіла = 37,2 С, ЧСС=120, ЧД=26. Шкірні покриви блідо-рожеві чисті. Тони серця гучні, патологічних шумів не вислуховується, В легенях дихання жорстке рівномірне над обома легеневими полями. Діурез в нормі. Стан операційної рани задовільний. Продовжується призначене лікування.

20.10.00

Стан дитини середньої важкості. Температура тіла = 36,9 С, ЧСС=120, ЧД=26. Шкірні покриви блідо-рожеві чисті. Тони серця гучні, патологічних шумів не вислуховується, В легенях дихання везикулярне рівномірне над обома легеневими полями. Діурез в нормі. Стан операційної рани задовільний. Дитина переводиться з відділення інтенсивної терапії у клініку дитячої нейрохірургії.

Епікриз

Поліон Альберт Андрійович, 1 рік 1 міс. Поступив в клініку 28.09.00 зі скаргами: батьки дитини скаржаться на швидке збільшення розмірів голови у дитини, відставання у фізичному розвитку – дитина стоїть лише з підтримкою, самостійно не ходить. Також відмічається підвищена збудливість та дратливість. Дитина у віці 1 міс перехворіла на менінгоенцефаліт, що призвів до розвитку пост запальної гідроцефалії. У грудні 1999 року дитині проведена правобічна вентрікулоперитонеостомія. Яка мала позитивні результати: покращення загального стану дитини , на протязі 3 місяців не відбувалось збільшення розмірів голови. Але в подальшому окружність голови знову почала збільшуватися спочатку повільно, але потім стрімко випереджаючи вікові норми. Погіршився загальний стан дитини – дитина відстає у фізичному та нервово-психічному розвитку, стала більш неспокійною та дратливою. Загальний стан дитини середньої важкості, важкість стану обумовлена гідроцефальним синдромом. Дитина лежить або сидить у ліжку, самостійно не стоїть (стоїть лише з підтримкою) і не ходить. Свідомість ясна. Дитина неадекватно реагує на огляд – проявляється дуже значна дратливість, довго не заспокоюється на руках у матері. Окружність голови = 59 см. Візуально голова має непропорційно великі розміри по відношенню до тулуба, мозковий череп значно переважає над лицевим черепом, лобова кістка ніби “нависає” над відносно невеликим скелетом обличчя, шкіра на голові стоншена, гіпотрофічна, венозна сітка розширена. Черепні шви розширені – сагітальний шов до 0,5 см. Переднє тім’ячко розміром 6 х 6,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує. Заднє тім’ячко розміром 1 х 1,5 см напружене, вибухає над поверхнею шкіри, не пульсує. Наявна загальномозкова симптоматика, порушення функції черепних нервів ІІІ, IV, VI пари: спостерігається горизонтальний ністагм. Визначається симптом “сонця що сідає”, симптом Грефе - позитивний . Виходячи зі скарг хворого, анамнезу захворювання, даних об’єктивного обстеження та даних додаткових інструментальних методів дослідження, а також проведеної диференціальної діагностики можна встановити клінічний діагноз: набута хронічна прогресуюча гідроцефалія., неспроможність лікворошунтуючої системи після попередньої вентрикулоперитонеостомії. 15.10.00 проведена операція - Вентрикулоперитонеостомія зліва та видалення лікворошунтуючої системи, яка використовувалась раніше. Після операції і проведеного післяопераційного лікування стан дитини задовільний.